Цены на лекарства по рецептам растут во всем мире. Руководство некоторых стран даже обещает принять специальные меры по сдерживанию роста стоимости медикаментов.

Так, президент США Дональд Трамп пообещал снизить цены на рецептурные медикаменты для американцев, однако это не так-то просто сделать.

Индустрия рецептурных медикаментов оценивается в $1.3 трлн.

Конечно, часть рецептурных медикаментов оплачивается не из кармана потребителя, благодаря программам медицинского страхования.

Тем не менее, не у всех есть страховки, покрывающие рецептурные лекарства.

Фармацевтические компании тратят годы и огромные средства на финансирование разработок и исследований, и эти расходы должны окупаться. Поэтому стоимость лекарств не может быть низкой.

Ниже мы расскажем о 10 самых дорогих медикаментах в мире.

10. Demser

Demser показан при лечении больных с феохромоцитомой для предоперационной подготовки больных к операции, ведение пациентов, когда операция противопоказана, а также лечения хронических больных со злокачественными феохромоцитомы.

Стоимость Demser существенно отличается в зависимости от того, как и где покупать препарат. Средняя стоимость препарата на одного пациента в год может достигать от $96 000 до $472 000.

Препарат разработан фармакологической компанией Valeant Pharmaceuticals.

9. Folotyn

Препарат Фолотин одобрен FDA для лечения периферической Т-клеточной лимфомы в случае, если пациенты не испытали улучшения поле курса химиотерапии либо испытали рецидив.

Препарат разработал фармакологической компанией Allos Therapeutics и одобрен в 2009 году.

Стоимость препарата на одного пациента в год может достигать от $345 000 до $500 000. Препарат может существенно продлить жизнь серьезно больным пациентам.

8. Soliris

Солирис применяется для лечения пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией и атипичным гемолитико-уремическим синдромом, являющимися двумя изнуряющими, чрезвычайно редкими и жизнеугрожающими заболеваниями, вызванными хронической неконтролированной активацией комплемента.

Солирис помогает тем, кто страдает уникальным расстройством иммунной системы - когда человек спит, у него в крови разрушаются красные кровяные тельца (paroxysmal nocturnal hemoglobinuria).

Препарат был одобрен в качестве первого лекарственного препарата для лечения атипичного гемолитического уремического синдрома (АГУС), редкой болезни крови, которая может вызывать поражение почек, инсульт или смерть.

Препарат был разработан фармакологической компанией Alexion Pharmaceuticals.

Его стоимость на одного пациента в год достигает от $432 000 до $542 000.

7. Actimmune

Actimmune был разработан фармакологической компанией Horizon Pharma.

Он используется для стимуляции иммунной системы при лечении хронического гранулематоза - редкого генетического заболевания, подавляющего работу иммунной системы.

Согласно данным National Institute of Health, этим заболеванием страдает один из 200 000 человек.

Стоимость препарата на одного пациента в год варьируется от $244 000 до $572 000.

6. Lumizyme

Lumizyme содержит фермент, который естественным образом встречается в организме у здоровых людей. Некоторым людям не хватает этого фермента из-за генетического расстройства. Препарат помогает заменить этот недостающий фермент у таких людей.

Lumizyme используется для лечения расстройства хранения гликогена под названием Pompe disease (также называемого дефицитом GAA) у взрослых и детей, которым не менее 8 лет.

Препарат был разработан компанией Genzyme, его стоимость на одного пациента в год варьируется от $524 000 до $626 000. Одна упаковка стоит $800, а пациенту необходимо до 56 таких упаковок в месяц.

Препарат был одобрен FDA в 2014 году.

5. Carbaglu
Carbaglu - антропогенная форма фермента, которая естественным образом встречается в печени. Этот фермент необходим для переработки избытка азота, образующегося при метаболизме белков.

Без этого фермента азот накапливается в виде аммиака и не удаляется из организма. Аммиак очень токсичен, когда он циркулирует в крови и тканях и может вызвать постоянное повреждение головного мозга, комы или смерти.

Carbaglu используется для лечения гипераммонемии, нарушения цикла мочевины, вызванного отсутствием определенного фермента печени. Carbaglu обычно дается с другими лекарствами для лечения этого пожизненного расстройства.

Его стоимость может достигать от $419 000 до $790 000 в год на пациента.

4. Brineura

Brineura предназначен для лечения редкого смертельного заболевания - болезни Баттена. Болезнь Баттена - это генетическое дегенеративное заболевание, начинающееся в детском возрасте и быстро прогрессирующее.

Дети, страдающие от этого заболевания, к 6 годам теряют способность ходить и разговаривать. К 8-12 годам болезнь, как правило, приводит к летальному исходу.

Препарат был одобрен FDA пару лет назад. Стоимость препарата на одного пациента в год составляет $700 000.

Такую цену фармпроизводитель объяснил высокой степенью инновационности препарата, неудовлетворенностью спроса на подобные лекарственные средства и небольшим количеством пациентов, страдающих от этого заболевания.

3. Ravicti
Равикти связывается с другими веществами в печени и почках, чтобы помочь устранить азот из организма. Избыток азота может вызвать гипераммонемию, накопление аммиака в крови.

Аммиак очень токсичен, когда он циркулирует в крови и тканях и может вызвать постоянное повреждение головного мозга, комы или смерти.

Равикти помогает предотвратить накопление аммиака в крови у людей с расстройством мочевинного цикла. Это лекарство используется у взрослых и детей, которым не менее 2 месяцев.

Препарат был разработан компанией Horizon Pharma. Стоимость препарата достигает $793 000 в год на одного пациента.

2. Glybera

2 ноября 2012 года Европейское Медицинское Агентство по лекарственным средствам (EMA) приняло положительное решение о допуске на рынок Евросоюза препарата Glybera, разработанного голландской биотехнологической компанией uniQurо и предназначенного для генной терапии редкого наследственного заболевания - дефицита фермента липопротеиназы (ЛПЛ).

Фермент ЛПЛ способствует расщеплению жиров, поступающих в организм человека с пищей. Из-за мутации в гене, кодирующем выработку фермента ЛПЛ, у больных он не вырабатывается в нужном количестве.

Такие пациенты вынуждены придерживаться очень строгой диеты с резким ограничением жиров. Малейшее отклонение от диеты ведет к опасному повышению уровня жиров в крови и, как следствие, воспалению поджелудочной железы. У некоторых больных угрожающие жизни приступы острого панкреатита случаются даже без нарушения диеты.

Glybera представляет собой геннотерапевтический препарат, на основе аденоассоциированного вируса (AAV), в геном которого встроен ген ЛПЛ. Особенностью AAV является его способность встраивать свой геном в геном клетки-хозяина.

ЛПЛ синтезируется по большей части в мышечной ткани, поэтому однократная серия внутримышечных инъекций препарата Glybera в бедро позволяет осуществить замену дефектного гена на его рабочую копию.

Заболевание поражает около 1200 человек в Европе, что означает, что препарат будет не сильно востребован.

Его стоимость превышает $1.2 млн на одного пациента.

1. Zolgensma

Zolgensma предназначена для восстановления производства рабочего и полноразмерного SMN-белка в специализированных клетках, которые контролируют сокращение мышц, называемых двигательными нейронами.

Лекарство содержит функциональную копию гена SMN1, которая является дефектной у большинства пациентов со спинальной мышечной атрофией, что приводит к значительно более низким уровням рабочего белка SMN и последующей потере моторных нейронов, приводящей к прогрессирующей мышечной слабости и атрофии.

По утверждению экспертов, это лечение спинально-мышечной атрофии представляет собой значительный терапевтический прогресс для пациентов, поскольку оно «направлена на устранение генетической первопричины СМА без необходимости повторного лечения».

Стоимость препарата достигает $2.125 млн.